Prionenkrankheiten sind eine Gruppe von seltenen, stets tödlich verlaufenden Erkrankungen des Gehirns, die sowohl beim Menschen als auch bei bestimmten Tieren auftreten.
Beim Menschen ist die bekannteste der Prionenkrankheiten die Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (CJD), von der Berichten zufolge etwa eine Person pro Million Einwohner pro Jahr betroffen ist. In den Vereinigten Staaten bedeutet dies etwa 320 neue Fälle pro Jahr. Es ist bekannt, dass CJD sehr schwer zu diagnostizieren ist, was zu Spekulationen führt, dass die Angabe von einem Fall pro Million falsch sein könnte. Bei den meisten Fällen handelt es sich um „sporadische“ CJK (sCJK), die ohne bekannten Grund auftritt. Die sporadische Form macht etwa 85 % der Fälle aus, die familiäre Form etwa 10 bis 15 %. Es gibt auch einige wenige Fälle, die durch eine Kontamination durch medizinische Eingriffe entstanden sind; dieser Typ ist als iatrogene oder erworbene CJK bekannt. In den 1980er und 1990er Jahren wurde eine weitere Form der erworbenen CJK, die sogenannte Variante (vCJK), bei jungen Menschen festgestellt. CJD wurde mit dem Verzehr von Rindfleisch in Verbindung gebracht, das mit BSE (bovine spongiforme Enzephalopathie) verunreinigt war; die meisten Fälle traten in Großbritannien auf oder wurden mit Lebensmitteln aus Großbritannien in Verbindung gebracht.
Bei Tieren traten Prionenerkrankungen erstmals Mitte der 1980er Jahre in Form der BSE-Epidemie in Großbritannien ins öffentliche Bewusstsein. BSE (bovine spongiforme Enzephalopathie) ist eine Prionenerkrankung bei Rindern. Gewebe von infizierten Tieren könnte das Rinderfutter kontaminiert haben, was zur stillen Ausbreitung der BSE-Epidemie führte. Es gibt auch die Theorie, dass BSE von Futtermitteln stammt, die mit Scrapie, der seit langem bekannten Prionenkrankheit der Schafe, kontaminiert waren. Zwangsläufig wuchs die Besorgnis darüber, ob BSE auf den Menschen übergehen könnte.
Für Informationen über die Formen von CJD, klicken Sie bitte auf die folgenden Links:
Sporadisch
Genetisch
Erworben
Für einen Überblick über CJD, besuchen Sie bitte:
„Progress in Detecting Prions and Diagnosing Prion Diseases“, Byron Caughey, Ph.D.
Klicken Sie hier, um Dr. Caugheys Präsentation auf der 2015 CJD Foundation Family Conference in Washington, D.C.
„Prion Disease Overview,“ Brian Appleby, M.D., CJD Foundation Medical Director
„The Centers for Disease Control and Prevention Report: A CDC CJD Q&A,“ Ryan A. Maddox, Ph.D.
Für weitere Informationen über die Pflege eines Patienten mit CJD, klicken Sie hier.