Die einzige wirksame Behandlung der Chiari-Malformation ist eine Operation. Der häufigste chirurgische Eingriff ist die subokzipitale Kraniektomie zur Dekompression der Kleinhirntonsillen (chirurgische Öffnung des knöchernen Kompartiments des Hinterkopfes) mit Laminektomie von C1 und/oder C2 zur Dekompression des zervikalen Rückenmarks. Die Eröffnung der Dura (Auskleidung des Gehirns und des Rückenmarks) mit einer Duralverpflanzung zur Erweiterung des Raums der Schädel- und oberen Halswirbelsäule vervollständigt den Eingriff. Manchmal entscheidet sich der Chirurg dafür, die Dura nicht zu öffnen. Der Eingriff wird unter Vollnarkose durchgeführt und dauert in der Regel zwei bis drei Stunden.
Die Erholungsphase erfordert einen ein- bis zweitägigen Aufenthalt auf der Intensivstation zur neurologischen Beobachtung. Danach folgen weitere ein bis drei Tage in einem allgemeinen Krankenhauszimmer, um die Genesung abzuschließen und die Selbstversorgung wieder aufzunehmen. Der gesamte Krankenhausaufenthalt beträgt im Durchschnitt drei bis fünf Tage. Die postoperativen Schmerzen sind mäßig und können in den ersten 24-48 Stunden mit Übelkeit verbunden sein. Diese Symptome werden durch Medikamente, die vom Pflegepersonal verabreicht werden, wirksam kontrolliert.
Die ambulante Erholung dauert in der Regel vier bis sechs Wochen. In den ersten zwei Wochen ist das Autofahren nicht erlaubt. Eine Rückkehr zu einem Bürojob oder einer sitzenden Tätigkeit kann etwa vier bis sechs Wochen nach der Operation wieder aufgenommen werden. Die volle körperliche Aktivität kann nach etwa zwei bis drei Monaten wieder aufgenommen werden.