Die Behandlung von funktionellen Hypophysentumoren hängt davon ab, welche Art von Hormon sie bilden.
Behandlung von laktotrophen Adenomen oder Prolaktin-sezernierenden Adenomen (Prolaktinomen)
Im Gegensatz zu den meisten anderen Hypophysentumoren ist eine Operation normalerweise nicht die erste Behandlung für diese Tumoren. Manchmal können diese Tumoren einfach beobachtet werden und es muss nicht sofort etwas unternommen werden. Die Prolaktinwerte im Blut werden regelmäßig kontrolliert. Wenn sie beginnen, anzusteigen, kann ein MRT durchgeführt werden, um nach einer Vergrößerung des Tumors zu suchen. Die Behandlung kann dann je nach Bedarf eingeleitet werden.
Medikamente, die die Produktion von Prolaktin blockieren (wie Cabergolin oder Bromocriptin), werden zuerst eingesetzt. (Siehe Medikamente zur Behandlung von Hypophysentumoren.) Sie wirken meist so gut, dass eine Operation nicht nötig ist.
Diese Medikamente lassen auch die meisten Prolaktin-sezernierenden Makroadenome schrumpfen. Selbst wenn die Tumore nicht schrumpfen, verhindern diese Medikamente oft, dass sie größer werden.
Nach 3 Monaten nach Beginn der medikamentösen Behandlung wird der Prolaktinspiegel im Blut erneut gemessen und ein MRT-Scan der Hypophyse durchgeführt, um zu sehen, ob das Medikament wirkt. Ist dies der Fall, kann die Behandlung für den Rest des Lebens des Patienten fortgesetzt werden. Wenn die Behandlung mit diesen Medikamenten funktioniert hat und die MRT-Scans im Laufe der Zeit keinen Tumor mehr zeigen, kann die Behandlung bei einigen Patienten beendet werden. Diese Menschen müssen regelmäßig MRT-Untersuchungen durchführen lassen, um zu sehen, ob der Tumor zurückkommt. Andererseits, wenn der Tumor nach 6 Monaten noch nicht gut genug reagiert hat, oder wenn schwere Nebenwirkungen auftreten, wird eine Operation in Betracht gezogen.
Einige Ärzte empfehlen eine Operation in besonderen Fällen, z. B. für Menschen, die die Medikamente nicht vertragen, oder für Frauen, die schwanger werden wollen. (Die Medikamente müssen während der Schwangerschaft abgesetzt werden, und eine Schwangerschaft könnte den Tumor schnell wachsen lassen). Eine Operation kann auch eingesetzt werden, wenn die medikamentöse Behandlung nicht anschlägt.
Bestrahlung kann eingesetzt werden, wenn die medikamentöse Behandlung und die Operation nicht anschlagen.
Behandlung von somatotropen oder wachstumshormonsezernierenden Adenomen
Erwachsene mit diesen Tumoren haben oft Akromegalie, während Kinder Gigantismus haben.
Die Operation ist normalerweise die erste Behandlung für diese Adenome, aber sie kann oft nicht den gesamten Tumor entfernen. Manchmal wird ein Somatostatin-Analogon (siehe unten) für ein paar Monate vor der Operation gegeben. Dies kann dazu führen, dass der Tumor schrumpft, was die Chance erhöht, dass die Operation den gesamten Tumor entfernt, aber die Ärzte können vor dem Versuch nicht sicher sein, dass dies hilft.
Wenn die Wachstumshormon- und Insulin-ähnlichen Wachstumsfaktor-1 (IGF-1)-Spiegel nach der Operation hoch bleiben, empfehlen viele Experten, zuerst mit Medikamenten zu behandeln. Die Strahlentherapie ist eine weitere Option, wird aber meist eingesetzt, wenn Operation und medikamentöse Behandlung nicht anschlagen. (Dies liegt daran, dass die Bestrahlung sehr langsam wirkt und im Laufe der Zeit zu einer Senkung anderer Hypophysenhormone führen kann.)
Octreotid (Sandostatin), Lanreotid (Somatuline Depot) und Pasireotid (Signifor LAR) sind künstlich hergestellte Formen des natürlichen Hormons Somatostatin (sie werden Somatostatin-Analoga genannt). Diese Medikamente bringen den IGF-1-Spiegel bei etwa 2 von 3 Patienten wieder auf einen normalen Wert. Sie werden als Injektionen eingenommen, in der Regel etwa einmal im Monat. Die Dosis dieser Medikamente muss möglicherweise an den IGF-1-Spiegel im Blut angepasst werden.
Da diese Medikamente gut wirken und monatlich verabreicht werden können, haben Ärzte begonnen zu hinterfragen, ob eine Operation immer die erste Behandlung für Menschen mit somatotrophen Adenomen sein sollte. Bei Menschen, die Probleme mit einer Operation haben könnten, wie z. B. Menschen mit anderen schwerwiegenden gesundheitlichen Problemen, könnten diese Medikamente eine gute Wahl als erste Behandlung sein.
Ein weiteres Medikament, Pegvisomant, wirkt, indem es die Wirkung des Wachstumshormons blockiert. Es kann eingesetzt werden, wenn Somatostatin-Analoga (Octreotid, Lanreotid oder Pasireotid) nicht genug tun, um die Wachstumshormonproduktion zu blockieren.
Medikamente wie Cabergolin oder Bromocriptin können zusammen mit einem Somatostatin-Analogon eingesetzt werden. Dies hilft, den Wachstumshormonspiegel bei etwa 1 von 2 Patienten zu senken. Manche Patienten haben jedoch Probleme, die hohen Dosen zu vertragen, die oft nötig sind, damit diese Medikamente wirken. Das Gute an diesen Medikamenten ist, dass sie als Tabletten eingenommen werden.
Wenn Chirurgie und medikamentöse Behandlungen nicht wirken, kann eine Strahlentherapie eingesetzt werden.
Behandlung von kortikotropen oder Corticotropin (ACTH)-sezernierenden Adenomen
Diese Tumore bewirken, dass die Nebennieren zu viel des Steroidhormons Cortisol produzieren, was zum Cushing-Syndrom führt. (Siehe Anzeichen und Symptome von Hypophysentumoren.)
Eine Operation ist normalerweise die Hauptbehandlung. Wenn die Operation den Tumor nicht vollständig entfernt oder wenn er wieder wächst, sind die Hauptoptionen eine zweite Operation oder eine Strahlentherapie. Die Bestrahlung kann oft Monate oder Jahre dauern, bis sie wirkt, daher können Medikamente verabreicht werden, um den Cortisolspiegel in der Zwischenzeit zu kontrollieren.
Wenn die Operation und die Bestrahlung den Cortisolspiegel nicht kontrollieren, können die Behandlungsoptionen die Verwendung von Medikamenten oder die Entfernung beider Nebennieren (siehe unten) umfassen.
Es können verschiedene Arten von Medikamenten verwendet werden, um den Cortisolspiegel zu kontrollieren oder die Auswirkungen dieses Hormons im Körper zu begrenzen. (Siehe Medikamente zur Behandlung von Hypophysentumoren.) Aber die Medikamente wirken bei ACTH-sezernierenden Tumoren nicht so gut wie bei einigen anderen Arten von Hypophysentumoren. Und einige dieser Medikamente können schwerwiegende Nebenwirkungen haben, die es schwierig machen, sie über einen langen Zeitraum einzunehmen.
Wenn Medikamente nicht helfen oder wenn der Patient sie wegen der Nebenwirkungen nicht einnehmen kann, können beide Nebennieren mit einer Operation, der sogenannten bilateralen Adrenalektomie, entfernt werden. Dies kann in der Regel mit einer laparoskopischen Operation durchgeführt werden, bei der kleine Schnitte im Bauch statt eines großen verwendet werden. Der Chirurg arbeitet durch diese kleinen Schnitte mit speziellen langen, dünnen Instrumenten, darunter eines mit einer winzigen Videokameralinse am Ende (genannt Laparoskop), um in den Bauch zu schauen. Die Adrenalektomie stoppt die gesamte Kortisolproduktion, so dass hohe Kortisolwerte kein Problem mehr darstellen. Aber nach der Operation müssen die Patienten für den Rest ihres Lebens Tabletten einnehmen, um die Steroidhormone der Nebenniere zu ersetzen.
Wenn die Nebennieren entfernt werden sollen, wird die Hypophyse zuerst mit Strahlung behandelt. Wenn dies nicht geschieht, kann die Entfernung der Nebennieren dazu führen, dass der Hypophysentumor größer wird und sogar beginnt, in die Strukturen in der Nähe der Hypophyse zu wachsen. Dies ist als Nelson-Syndrom bekannt. Wenn das Adenom groß wird, kann es die normalen Teile der Hypophyse beschädigen und Probleme durch Hormonmangel verursachen. Es kann auch zu hohen ACTH-Spiegeln führen. Da ACTH dem Hormon, das die Bräunung der Haut verursacht, sehr ähnlich ist, machen die hohen ACTH-Spiegel die Haut dunkler.
Behandlung von Thyreotropin oder Thyreotropin (TSH)-sezernierenden Adenomen
Die Behandlung der Wahl für diese Tumore ist die Operation, die in der Regel gut funktioniert. Manchmal werden vor der Operation Medikamente eingesetzt, um den Schilddrüsenhormonspiegel zu korrigieren und den Tumor schrumpfen zu lassen.
Gelegentlich kann eine Strahlentherapie zusammen mit einer Operation eingesetzt werden. Aber Bestrahlung ist nicht immer hilfreich, und Medikamente können erforderlich sein, um die Hormonproduktion des Tumors zu kontrollieren, wenn die Operation nicht funktioniert hat. Einige der Medikamente, die hilfreich sein können, sind Octreotid, Lanreotid, Cabergolin und Bromocriptin. Diese werden in der Regel nur eingesetzt, wenn andere Behandlungen den Tumor nicht unter Kontrolle gebracht haben.
Es ist wichtig, den Hypophysentumor zu behandeln, um zu verhindern, dass er benachbarte Strukturen schädigt. Medikamente, die die Schilddrüse daran hindern, Schilddrüsenhormone zu produzieren, können die Situation sogar verschlimmern, da die Reduzierung der Schilddrüsenhormonproduktion den TSH-sezernierenden Hypophysentumor wachsen lassen kann.
Behandlung von gonadotropen oder Gonadotropin (FSH/LH)-sezernierenden Adenomen
Die Hormone, die von diesen Tumoren gebildet werden, verursachen selten größere Symptome, so dass diese Tumore oft erst entdeckt werden, wenn sie groß sind (Makroadenome) und auf nahe gelegene Strukturen drücken.
Die Behandlung dieser Tumore ist ähnlich wie bei nicht-funktionellen Adenomen. Die Operation ist oft die beste Option, weil sie sofort wirkt. Nach der Operation kann eine Bestrahlung erfolgen.
Folgeuntersuchungen mit häufigen MRT-Scans zeigen, ob der Tumor wieder wächst. Wenn dies der Fall ist, können Bestrahlungen (falls noch nicht geschehen) oder Medikamente wie Dopamin-Agonisten (Cabergolin oder Bromocriptin) oder Somatostatin-Analoga (Octreotid oder Lanreotid) eingesetzt werden.