Was ist ein Angiosarkom?
Das Angiosarkom ist ein seltener und aggressiver bösartiger Tumor (Krebs), der von Endothelzellen ausgeht, die normalerweise die Wände von Blut- oder Lymphgefäßen auskleiden.
- Hämangiosarkome beginnen in den Wänden von Blutgefäßen.
- Lymphangiosarkome beginnen in den Wänden von Lymphgefäßen.
Angiosarkome können in jedem Organ des Körpers auftreten, werden aber häufiger in Haut und Weichteilen gefunden. Sie können auch von der Leber, der Brust, der Milz, den Knochen oder dem Herzen ausgehen.
Nach ihrer chirurgischen Entfernung haben Angiosarkome:
- Oft treten sie lokal wieder auf
- Systemisch verbreitet, mit einer hohen Rate an Lymphknotenmetastasen
- Haben eine schlechte Prognose und eine hohe Sterberate.
Angiosarkom
Wer bekommt ein Angiosarkom?
Angiosarkome treten bei Männern doppelt so häufig auf wie bei Frauen. Angiosarkome im Kopf- und Halsbereich betreffen meist ältere Menschen.
Der Tumor kann sich als Komplikation einer bereits bestehenden Erkrankung entwickeln. Bestimmte Patientengruppen haben ein höheres Risiko, an einem Angiosarkom zu erkranken. Dazu gehören:
- Patienten mit chronischen Lymphödemen (Ansammlung von Lymphflüssigkeit in den Armen), die sich einer radikalen Mastektomie bei Brustkrebs unterzogen haben (Entfernung der Brust und aller Lymphknoten unter dem Arm)
- Patienten mit Strahlentherapie (insbesondere solche, die dem strahlenabgebenden Kontrastmittel Thorotrast ausgesetzt waren – dieses Mittel wird nicht mehr verwendet, aber Angiosarkome sind bei Menschen Jahrzehnte nach der Exposition aufgetreten)
- Patienten mit Fremdmaterial (wie Dacron, Schrapnell, Stahl und Plastik) im Körper
- Patienten, die Umwelteinflüssen wie arsenhaltigen Sprays und Vinylchlorid, das in der Kunststoffindustrie verwendet wird, ausgesetzt waren.
Was verursacht ein Angiosarkom?
Die Ursache für die rasche Vermehrung und Infiltration von bösartigen Endothelzellen beim Angiosarkom ist meist unbekannt.
Was sind die Anzeichen und Symptome des Angiosarkoms?
Die Anzeichen und Symptome des Angiosarkoms unterscheiden sich je nach Lage des Tumors. Oft zeigen sich die Symptome der Erkrankung erst, wenn der Tumor bereits weiter fortgeschritten ist.
Zu den Symptomen des Weichteilgewebes gehören:
- Schnell wachsender Tumor in den Extremitäten oder im Bauchraum
- Bauchtumore können zu großer Größe heranwachsen, bevor sie entdeckt werden, da der Bauchraum Tumore beherbergen kann
- Blutungen, Blutarmut, Hämatome und gastrointestinale Blutungen
- Vergrößerte benachbarte Lymphknoten.
Zu den auf der Haut auftretenden Symptomen gehören:
- Ein vergrößerter Bluterguss, ein blauschwarzer Knoten oder ein nicht abgeheiltes Geschwür
- Die Läsionen können bluten und schmerzhaft sein
- Angiosarkome, die bei älteren Menschen an Kopf und Hals auftreten, sind eine der häufigsten Formen des kutanen Angiosarkoms
Angiosarkome können auch auf die Knochen übergehen.
- Tumore können an mehreren Knochen derselben Extremität wachsen.
- Schmerzen und Zärtlichkeit der betroffenen Stelle sind häufig.
- Schwellungen und Größenzunahme der betroffenen Gliedmaße können vorhanden sein.
Angiosarkome in der Brust präsentieren sich als tastbare Masse ohne Zärtlichkeit. Der Tumor wächst oft tief in das Brustgewebe hinein und verursacht eine diffuse Brustvergrößerung mit begleitender bläulicher Hautverfärbung.
Die Symptome eines Angiosarkoms in der Leber können variieren und sind unspezifisch und können Müdigkeit, Gewichtsverlust und Schmerzen im rechten oberen Quadranten umfassen. Angiosarkome in der Lunge können Brustschmerzen, blutigen Auswurf, Gewichtsverlust, Husten und Atembeschwerden verursachen
Kutanes Angiosarkom
Das kutane Angiosarkom ist die häufigste Form des Angiosarkoms, die nicht mit einem chronischen Lymphödem einhergeht. Die Erkrankung ist vor allem an Kopf und Hals älterer Menschen zu finden und wird auch als Wilson-Jones-Angiosarkom, seniles Angiosarkom oder malignes Angioendotheliom bezeichnet.
Klinische Merkmale dieser Form des Angiosarkoms sind Läsionen, die am häufigsten auf der Kopfhaut oder der oberen Stirn auftreten.
- In den frühen Krankheitsstadien können die Läsionen singuläre oder multifokale, sich langsam ausbreitende Flecken von livider oder dunkelroter Farbe sein, ähnlich wie ein schlecht definierter Bluterguss.
- Die Läsionen können sich zu erhabenen Knötchen oder Plaques entwickeln, die bluten und ulzerieren können.
- Die Läsionen wachsen schnell und breiten sich aus, so dass die Ränder schwer zu definieren sind.
Wie wird das Angiosarkom behandelt?
Die Behandlung des Angiosarkoms hängt von der Lokalisation des Angiosarkoms und dem Ausmaß des Tumors ab. Die Behandlung umfasst Chemotherapie, Operation, Strahlentherapie oder eine Kombination dieser Behandlungsmodalitäten.
Die optimale Behandlung des kutanen Angiosarkoms ist nicht definiert. Diese Angiosarkome sind aufgrund ihrer multifokalen Natur und des ausgedehnten Ausbreitungsmusters schwierig zu behandeln. In der Regel wird eine radikale Operation und eine postoperative Strahlentherapie eingesetzt, aber Tumorrezidive sind nach der Behandlung häufig. Trotz aggressiver Behandlung ist die Prognose oft schlecht.
Paclitaxel ist ein starkes antiangiogenes Medikament, das bei wöchentlicher Verabreichung vielversprechend für die Behandlung von Angiosarkomen ist.