Ampulläre Karzinome (AMP) stellen eine heterogene Gruppe von Krebserkrankungen dar, für die es keine adäquate Subkategorisierung gibt. In der vorliegenden Studie wurden 249 streng definierte primäre AMP-Karzinome (ACs), die in 1469 malignen Pankreatoduodenektomie-Präparaten identifiziert wurden, auf definierende Merkmale analysiert. Brutto- und mikroskopische Befunde wurden verwendet, um das Tumorepizentrum und das Ausmaß der präinvasiven Komponente zu bestimmen. ACs wurden anhand der Lokalisation in 4 verschiedene Subtypen eingeteilt: (1) Intra-AMP (25%): Invasive Karzinome, die in intra-ampullären papillär-tubulären Neoplasmen mit keiner bis minimaler, duodenaler Oberflächenbeteiligung entstehen (<25% des Tumors). Diese Tumoren wurden häufiger bei Männern gefunden, sie hatten eine relativ große Gesamtgröße (Mittelwert, 2,9 cm), aber eine kleinere invasive Komponente (Mittelwert, 1,5 cm), und waren überwiegend in einem niedrigeren TNM-Stadium (85 %, T1/2; und 72 % N0). Sie hatten die beste Prognose unter den 4 Gruppen (3-Jahres-Überleben, 73%). (2) AMP-duktal (15%): Hierbei handelte es sich um Tumoren, die eine konstriktive, sklerotische, plaqueartige Verdickung der Wände des Hauptgallenganges und/oder des Pankreasganges bilden, was zu mukosabedeckten, knopfartigen Erhebungen der Papille in das Duodenallumen führt. Es gab kein signifikantes exophytisches (präinvasives) Wachstum. Dies waren die kleinsten Tumoren (mittlere Gesamtgröße, 1,9 cm; mittlere Invasionsgröße 1,7 cm), hatten aber die schlechteste Prognose (3-Jahres-Überleben, 41%), vermutlich aufgrund der pankreatobiliären Histologie/Herkunft (in 86%); allerdings hatte auch diese Gruppe eine signifikant bessere Prognose im Vergleich zu 113 gewöhnlichen duktalen Adenokarzinomen des Pankreas (3 Jahre, 11%; P<0,0001). (3) Peri-AMP-duodenal (5%): Massive exophytische, ulzero-fungierende Tumoren, die in das Duodenal-Lumen hineinwachsen und die Ampullenöffnung exzentrisch umschließen, mit nur minimaler intra-ampullärer Luminalbeteiligung. Diese waren meist von intestinalem Phänotyp (75 %) und einige hatten muzinöse Merkmale. Obwohl diese Tumoren die größten waren (mittlere Gesamtgröße 4,7 cm und mittlere Invasionsgröße 3,4 cm) und die höchste Inzidenz von Lymphknotenmetastasen aufwiesen (50 %), hatten sie eine mittlere Prognose (3-Jahres-Überleben, 69 %) im Vergleich zu einer Gruppe von 55 nicht-ampullären Duodenalkarzinomen. (4) AC-nicht anders spezifiziert („Vater-Papille“; 55%): Ulcero-noduläre Tumoren, die an der Vater-Papille lokalisiert sind und nicht die spezifischen Merkmale aufweisen, die bei den anderen 3 Subtypen identifiziert wurden. Zusammenfassend lässt sich sagen, dass ACs 4 klinisch-pathologische Subtypen umfassen, die prognostisch unterschiedlich sind.