Ösophagusatresie

BehandlungsmöglichkeitenBearbeiten

Die Behandlung der Erkrankung variiert je nach Schweregrad. Die sofortige und effektivste Behandlung ist in den meisten Fällen eine chirurgische Reparatur, um die Fistel(n) zu schließen und die beiden Enden der Speiseröhre wieder miteinander zu verbinden. Obwohl dies in der Regel durch einen Schnitt zwischen den Rippen auf der rechten Seite des Babys erfolgt, wird an einigen Zentren eine Technik mit drei kleinen Schnitten (Thorakoskopie) angewendet.

In einer Minderheit der Fälle kann die Lücke zwischen oberem und unterem Speiseröhrensegment zu lang sein, um sie zu überbrücken. In diesen Situationen umfassen die traditionellen chirurgischen Ansätze die Gastrostomie mit anschließendem Magen-Pull-up, die Kolontransposition und die Jejunum-Transposition. Der Magenhochzug ist in vielen spezialisierten Zentren, darunter Great Ormond Street (London) und Mott Children’s Hospital (Ann Arbor), der bevorzugte Ansatz. Die Gastrostomie oder G-Sonde ermöglicht eine Sondenernährung in den Magen durch die Bauchdecke. Oft wird auch eine zervikale Ösophagostomie durchgeführt, um den verschluckten Speichel durch ein Loch im Hals abfließen zu lassen. Monate oder Jahre später kann die Speiseröhre repariert werden, manchmal mit Hilfe eines in den Brustkorb eingebrachten Darmstücks, das zwischen den oberen und unteren Speiseröhrensegmenten eingefügt wird.

In einigen dieser so genannten „Long Gap“-Fälle kann jedoch eine fortschrittliche chirurgische Behandlung eingesetzt werden, die von Dr. John Foker entwickelt wurde, um die kurzen Speiseröhrensegmente zu verlängern und dann zusammenzufügen. Bei der Foker-Technik platzieren die Chirurgen Zugnähte an den winzigen Ösophagus-Enden und erhöhen die Spannung an diesen Nähten täglich, bis die Enden nah genug beieinander liegen, um zusammengenäht zu werden. Das Ergebnis ist eine normal funktionierende Speiseröhre, die von einer angeborenen, gut geformten kaum zu unterscheiden ist. Leider sind die Ergebnisse von anderen Chirurgen nur schwer zu reproduzieren und die Notwendigkeit mehrerer Operationen hat die Begeisterung für diesen Ansatz gedämpft. Die optimale Behandlung in Fällen von Ösophagusatresie mit langer Lücke bleibt umstritten.

Die Magnetkompressionsmethode ist eine weitere Methode zur Reparatur der Ösophagusatresie mit langer Lücke. Bei dieser Methode muss der fehlende Abschnitt nicht durch Transplantate des Darms oder anderer Körperteile ersetzt werden. Die Verwendung elektromagnetischer Kraft, um das obere und untere Ende der Speiseröhre zusammenzuziehen, wurde erstmals in den 1970er Jahren versucht, indem Stahlkügelchen verwendet wurden, die durch das Anlegen externer Elektromagneten an den Patienten zueinander hingezogen wurden. In den 2000er Jahren wurde von der Gruppe von Mario Zaritzky und anderen eine weitere Verfeinerung entwickelt. Die neuere Methode verwendet Permanentmagnete und einen Ballon.

1. Die Magnete werden über den Mund oder die Nase des Babys in den oberen Beutel eingeführt, der untere über die Öffnung der Magensonde (die ohnehin für die Ernährung des Babys hätte angelegt werden müssen, so dass kein zusätzlicher chirurgischer Eingriff erforderlich ist).
2. Der Abstand zwischen den Magneten wird durch einen Ballon im oberen Beutel, zwischen dem Ende des Beutels und dem Magneten, kontrolliert. Dadurch wird auch die Kraft zwischen den Magneten kontrolliert, so dass sie nicht stark genug ist, um Schäden zu verursachen.
3. Nachdem sich die Enden der Speiseröhre so weit gedehnt haben, dass sie sich berühren, wird der obere Magnet durch einen ohne Ballon ersetzt, und die stärkere magnetische Anziehung bewirkt, dass die Enden miteinander verschmelzen (Anastomose).

Im April 2015 wurde Annalise Dapo die erste Patientin in den USA, deren Ösophagusatresie mit Hilfe von Magneten korrigiert wurde.

Behandlungskomplikationen

Postoperative Komplikationen können ein Leck an der Verschlussstelle der Speiseröhre sein. Manchmal entwickelt sich eine Striktur oder eine enge Stelle in der Speiseröhre, die das Schlucken erschwert. Eine Ösophagusstriktur kann in der Regel mit medizinischen Instrumenten aufgedehnt werden. Im späteren Leben haben die meisten Kinder mit dieser Störung entweder Probleme beim Schlucken oder Sodbrennen oder beides. Ösophagusdismotilität tritt bei 75-100 % der Patienten auf. Nach der Ösophagusreparatur (Anastomose) kann die relative Erschlaffung des ehemaligen proximalen Pouch (Blind Pouch, oben) zusammen mit der Ösophagusdysmotilität zu Flüssigkeitsansammlungen bei der Nahrungsaufnahme führen. Aufgrund der Nähe kann eine Pouch-Ballonierung einen Trachealverschluss verursachen. Es folgt eine schwere Hypoxie („Sterbeanfälle“) und ein medizinischer Eingriff kann oft erforderlich sein.

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Die Tracheomalazie, eine Erweichung der Luftröhre, meist oberhalb der Carina, aber manchmal auch ausgedehnt im unteren Bronchialbaum, ist eine weitere mögliche schwere Komplikation. Es gibt eine Reihe von Behandlungsmöglichkeiten für Tracheomalazie in Verbindung mit Ösophagusatresie. Wenn der Zustand nicht schwerwiegend ist, kann er erwartungsgemäß behandelt werden, da sich die Luftröhre normalerweise im Laufe des ersten Lebensjahres versteift. Wenn nur die Trachea oberhalb der Carina beeinträchtigt ist, ist eine der „einfachsten“ Interventionen die Aortopexie, bei der die Aortenschlinge an der Rückseite des Brustbeins befestigt wird, wodurch der Druck von der erweichten Trachea mechanisch entlastet wird. Eine noch einfachere Intervention ist das Stenting. Die Proliferation von Epithelzellen und die mögliche Inkorporation des Stents in die Trachea können jedoch eine spätere Entfernung gefährlich machen.

Die Inzidenz von Asthma, Bronchitis, bronchialer Hyperreagibilität und wiederkehrenden Infektionen bei jugendlichen und erwachsenen Überlebenden einer Ösophagusatresie übersteigt bei weitem die ihrer gesunden Altersgenossen. In den ersten zehn Jahren nach der chirurgischen Reparatur der EA erkrankten bis zu 20 % der Patienten an einer Pneumonie. Seitdem ist die Pneumonie eine der häufigsten pulmonalen Komplikationen und ein Grund für Wiedereinweisungen nach der Reparatur der EA. Zu den Risikofaktoren für eine Pneumonie in den ersten fünf Lebensjahren gehören andere akute Atemwegsinfektionen und eine hohe Anzahl von Ösophagusdilatationen.